Apresentação e desfecho da febre reumática em uma série de casos / Rheumatic fever presentation and outcome: a case-series report

OBJETIVO: Examinar as características clínicas de apresentação e desfecho em uma série de casos de febre reumática em um hospital de referência nos últimos 20 anos. PACIENTES E MÉTODOS: Pacientes com menos de 18 anos e diagnóstico de febre reumática, entre 1986 e 2007, foram avaliados retrospectivamente a partir da última consulta, para análise descritiva e de sobrevida, estimando-se a probabilidade de cardite e de recorrência. RESULTADOS: Dos 178 casos identificados, 134 foram incluídos. Desses, durante a fase aguda, 66,4 por cento apresentaram poliartrite, 56,8 por cento cardite, 28,6 por cento coreia, 1,5 por cento nódulos subcutâneos e 1,5 por cento eritema marginado; cardite foi associada com poliartrite em 40 por cento. Cardite e coreia predominaram no gênero feminino. Antiestreptolisina-O elevada ocorreu em 58,3 por cento dos pacientes, e história familiar de febre reumática em 14,5 por cento. O tempo de seguimento foi em média 6,8 anos (variando de 1,1 a 16,9 anos). Houve recorrência em 15 por cento dos pacientes, hospitalização durante a fase aguda em 27,6 por cento, e descontinuidade de seguimento em 47,4 por cento, após 5,1 anos em média. As probabilidades de cardite e de recorrência foram 17,5 por cento e 13,2 por cento, respectivamente, após cinco anos do surto inicial. CONCLUSÃO: Observou-se maior risco de evolução com cardite e de recorrências de febre reumática nos primeiros cinco anos. A descontinuidade de seguimento foi frequente, indicando serem necessárias medidas para melhorar a adesão à profilaxia e ao seguimento.

OBJECTIVE: To assess the clinical characteristics and outcome of a rheumatic fever case-series from a referral hospital over the last 20 years. PATIENTS AND METHODS: Patients under the age of 18 years, diagnosed with rheumatic fever between 1986 and 2007 were retrospectively assessed to estimate the carditis and relapse rates, by use of descriptive and survival analysis. RESULTS: Of 178 cases identified, 134 were included. During the acute phase, 66.4 percent had polyarthritis, 56.8 percent had carditis, 28.6 percent had chorea, 1.5 percent had subcutaneous nodules, and 1.5 percent had erythema marginatum. The association of carditis and arthritis occurred in 40 percent. Carditis and chorea were more frequent among female gender. High antistreptolysin-O titres were found in 58.3 percent, and family history of rheumatic fever, in 14.5 percent. Mean follow-up was 6.8 years (1.1 to 16.9). Relapse was observed in 15 percent, hospital admissions in 27.6 percent, and follow-up discontinuation in 47.4 percent after a mean of 5.1 years. Carditis and relapse probabilities were 17.5 percent and 13.2 percent, respectively, five years after the initial attack. CONCLUSION: The risk of carditis and relapse of rheumatic fever was higher within the first five years. Follow-up discontinuation was frequent, pointing to the need of measures to improve adherence to prophylaxis and follow-up.

Apresentação pediátrica da síndrome antifosfolípide / Paediatric antiphospholipid syndrome presentation

OBJETIVO: Descrever as características clínicas, laboratoriais e de desfecho de uma série de casos com diagnóstico definido de síndrome antifosfolípide (SAF) pediátrica. MÉTODOS: Estudo observacional-retrospectivo de referência pediátrica terciária, que identificou os casos por meio de evento vascular, trombose venosa ou oclusão arterial, determinação de anticorpos anticardiolipina (IgG e IgM) e teste do anticoagulante lúpico. RESULTADOS: Foram identificados cinco casos atendidos nos últimos cinco anos, sendo dois meninos e três meninas. A trombose venosa ocorreu em seios venosos cerebrais (2), fibular (2), poplítea (1), femoral (1), intestinal (1), renal (1), acompanhados por oclusão arterial intestinal (1), de artéria renal (1) e artéria digital (1), esta resultando gangrena periférica como evento recorrente durante anticoagulação com warfarina. Um abortamento espontâneo ocorreu em uma adolescente em vigência de púrpura trombocitopênica, evoluindo com anemia hemolítica (síndrome de Evans) e desfecho fatal por hemorragia. A investigação laboratorial em todos os casos resultou, pelo menos, uma determinação positiva de anticardiolipina IgG e/ou IgM, sendo considerados como SAF primária. Três dos casos estão em seguimento com anticoagulação oral. CONLUSÃO: A trombose venosa cerebral e de extremidades foram os eventos mais freqüentes. A presente série alerta para a investigação e o diagnóstico precoces, com abordagem multidisciplinar para o tratamento.

OBJECTIVE: To describe clinical and laboratorial features as well as outcome in a paediatric series with defined diagnosis of antiphospholipid syndrome. METHODS: A descriptive-retrospective report from a pediatric tertiary referral, with case ascertainment by vascular events identification, either venous thrombosis or arterial occlusion, anti-cardiolipin antibodies (IgG and IgM) titres and lupus anticoagulant tests. RESULTS: Five cases, being two boys and three girls, were identified in the last five years. Venous thrombosis occurred in brain sinus vessels (2), fibular (2), popliteal (1), femoral (1), intestinal (1) and renal (1) veins, followed by arterial occlusion in the gut (1), kidneys (1) halux (1) this resulted in digit gangrene as a recurrent event occurring during warfarin treatment. A spontaneous abortion occurred in an adolescent with thrombocytopenic purpura evolving into haemolytic anemia (Evans Syndrome) and bleeding fatal outcome. Laboratory investigation resulted in at least one positive titre of IgG and/or IgM anticardiolipin antibodies in all of the cases, being considered as primary antiphospholipid syndrome. Three cases have been followed under oral anticoagulation treatment. CONCLUSION: Cerebral and extremities venous thrombosis were the most frequent events in this series. This points to early diagnosis and team approach for investigation and treatment.

Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil / Macrophage activation syndrome in a patient with juvenile systemic lupus erythematosus

A hemofagocitose reativa ou síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, causada por expansão de células T e macrófagos, com produção maciça de citocinas pró-inflamatórias, ocorrendo mais freqüentemente na artrite idiopática juvenil sistêmica e raramente no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). OBJETIVO: Relatar um caso de LESJ que evoluiu com SAM precipitada por infecção e infarto esplênico, com desfecho fatal. RELATO DE CASO: Uma menina de 7 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 5 anos, evoluiu com artrite em atividade, alopecia intensa, citopenias, cefaléia, infecções respiratórias recorrentes e elevação intermitente de transaminases. Os anticorpos anti-DNA e anticardiolipina IgG e IgM foram identificados e a biópsia renal evidenciou glomerulonefrite lúpica de classe III. A paciente foi tratada com pulso de metilprednisolona, prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina. Após dois anos, na vigência de pneumonia apresentou abdome agudo e convulsões, evoluindo para o choque hemorrágico fatal após esplenectomia, que evidenciou infarto esplênico e infiltração maciça por macrófagos hemofagocíticos CD163+. CONCLUSÃO: A revisão do desfecho sugere a SAM precipitada por infecção e sobreposta a atividade inflamatória do lúpus com febre persistente, citopenias, disfunção hepática, hepatomegalia e esplenomegalia, como efeitos do excesso de produção de citocinas. Os anticorpos anticardiolipina podem ter tido papel precipitante na coagulopatia, que resultou infarto esplênico e choque hemorrágico.

Reactive haemophagocytosis or macrophage activation syndrome (MAS) is a complication of systemic inflammatory disorders, caused by expansion of T cells and haemophagocytic macrophages, with cytokine overproduction. It has been described most often in systemic juvenile idiopathic arthritis and rarely in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE). OBJECTIVE: To report a JSLE case who developed MAS in association with spleen infarct triggered by infection, with fatal outcome. CASE REPORT: A 7-year old-girl diagnosed with lupus since age 5-y developed several episodes of arthritis flare, cytopenias, severe alopecia, headaches and recurrent episodes of respiratory infections with intermittently increased serum transaminases. Anti-DNA and anti-cardiolipin IgG and IgM were identified and Class III lupus glomerulonephritis was diagnosed by renal biopsy. The patient was treated with methylprednisolone pulses, prednisone, azatioprine and hydroxychloroquine. Last admitted due to pneumonia, she evolved into abdominal crisis and seizures, undergoing splenectomy and evolving into haemorragic shock with fatal outcome. A spleen infarct was found and anti-CD163 antibodies staining disclosed intense haemophagocytic macrophage infiltration. CONCLUSION: This outcome suggests infection-triggered MAS overlapping lupus flare with persistent fever, cytopenia, liver dysfunction, hepatomegaly and splenomegaly as cytokine excess driven effect. Anti-cardiolipin antibodies may also had a coagulopathy precipiting role.